Colelitíase sintomática como apresentação de colangite esclerosante primária na infância - série de casos e revisão de literatura / Symptomatic cholelithiasis as the presentation of pediatric primary sclerosing cholangitis - case series and literature review

ABSTRACT BACKGROUND: Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a rare hepatobiliary disorder, whose etiology remains not fully elucidated. Given how rare PSC is in childhood, until the recent publication of a multicenter international collaboration, even data on its characteristics and natural history were scarce. Symptomatic cholelithiasis has not been previously reported as the presentation of PSC. OBJECTIVE: The aim of this study was the diagnosis of PSC following the initial unusual presentation with symptomatic cholelithiasis, that followed an atypical clinical course that could not be explained by cholelithiasis alone. A literature review was also conducted. METHODS: We conducted a retrospective chart review of three patients, who were diagnosed and/or followed at the Clinics Hospital, University of Campinas - Sao Paulo/ Brazil, between 2014 and 2020. Data analyzed included gender, age of presentation, past medical history, imaging findings, laboratory results, endoscopic evaluation, response to medical therapy and follow-up. RESULTS: Age at time of presentation with cholelithiasis varied from 10 to 12 years. In two of the cases reported, a more subacute onset of symptoms preceded the episode of cholelithiasis. Two patients were managed with cholecystectomy, not followed by any surgical complications, one patient was managed conservatively. Percutaneous liver biopsy was performed in all three cases, showing histological findings compatible with PSC. Associated inflammatory bowel disease (IBD) was not seen in any of the patients. The patients have been followed for a mean time of 3.4 years. CONCLUSION: PSC and cholelithiasis are both rare in the pediatric population. This study reports on symptomatic cholelithiasis as a presentation of PSC and raises the importance of suspecting an underlying hepatobiliary disorder in children with cholelithiasis without any known predisposing factors and/or that follow an atypical clinical course for cholelithiasis alone.

RESUMO CONTEXTO: A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença hepatobiliar rara, cuja etiologia ainda não está totalmente elucidada. Dada a raridade do CEP na infância, até a recente publicação de uma colaboração multicêntrica internacional, mesmo dados sobre suas características e história natural eram escassos. A colelitíase sintomática não foi relatada anteriormente como a apresentação inicial de CEP na infância. OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi o diagnóstico de CEP após a apresentação inicial incomum com colelitíase sintomática, que seguiu um curso clínico atípico que não poderia ser explicado apenas pela colelitíase. Também foi realizada uma revisão da literatura. MÉTODOS: Foi realizada uma revisão retrospectiva dos prontuários de três pacientes, que foram diagnosticados e/ou acompanhados no Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas - São Paulo / Brasil, entre 2014 e 2020. Os dados analisados incluíram sexo, idade de apresentação, história médica pregressa, achados de imagem, resultados laboratoriais, avaliação endoscópica, resposta à terapia médica e acompanhamento. RESULTADOS: A idade no momento da apresentação da colelitíase variou de 10 a 12 anos. Em dois dos casos relatados, um início mais subagudo dos sintomas precedeu o episódio de colelitíase. Dois pacientes foram tratados com colecistectomia, não seguida de qualquer complicação cirúrgica, e um paciente foi tratado de forma conservadora. Biópsia hepática percutânea foi realizada em todos os três casos, mostrando achados histológicos compatíveis com CEP. Doença inflamatória intestinal associada não foi observada em nenhum dos pacientes. Os pacientes foram acompanhados por um tempo médio de 3,4 anos. CONCLUSÃO: CEP e colelitíase são raras na população pediátrica. Este estudo relata a colelitíase sintomática como uma apresentação de CEP e levanta a importância da suspeita de doença hepatobiliar subjacente em crianças com colelitíase sem quaisquer fatores predisponentes conhecidos e/ou que seguem um curso clínico atípico.

Anthropometric and dietary assessment of patients with glycogenosis type i / Avaliação antropométrica e dietética de pacientes com glicogenose tipo i

ABSTRACT Objective: To perform anthropometric and dietary evaluation of patients with glycogenosis type Ia and Ib. Methods: This cross-sectional study is composed of a sample of 11 patients with glycogenosis divided into two subgroups according to the classification of glycogenosis (type Ia=5 and type Ib=6), aged between 4 and 20 years. The analyzed anthropometric variables were weight, height, body mass index, and measures of lean and fat body mass, which were compared with reference values. For dietary assessment, a food frequency questionnaire was used to calculate energy and macronutrients intake as well as the amount of raw cornstarch consumed. Mann-Whitney U test and Fisher's exact test were performed, considering a significance level of 5%. Results: Patients ingested raw cornstarch in the amount of 0.49 to 1.34 g/kg/dose at a frequency of six times a day, which is lower than recommended (1.75-2.50 g/kg/dose, four times a day). The amount of energy intake was, on average, 50% higher than energy requirements; however, carbohydrate intake was below the adequacy percentage in 5/11 patients. Short stature was found in 4/10 patients; obesity, in 3/11; and muscle mass deficit, in 7/11. There were no statistical differences between the subgroups. Conclusions: In patients with glycogenosis type I, there was deficit in growth and muscle mass, but no differences were found between the subgroups (Ia and Ib). Although the diet did not exceed the adequacy of carbohydrates, about 1/3 of the patients presented obesity, probably due to higher energy intake.

RESUMO Objetivo: Realizar avaliação antropométrica e dietética de pacientes com glicogenose tipos Ia e Ib. Métodos: Estudo transversal composto de uma amostra de 11 pacientes com glicogenose divididos em dois subgrupos de acordo com a classificação da glicogenose (tipo Ia=5; tipo Ib=6), com idades entre 4 e 20 anos. As variáveis antropométricas analisadas foram peso, estatura, índice de massa corporal e medidas de massa magra e gorda, que foram comparadas com valores de referência. Para avaliação dietética, foi utilizado um questionário de frequência alimentar para cálculo de ingestão de energia e macronutrientes, além da quantidade de amido cru ingerida. Realizaram-se testes U de Mann-Whitney e exato de Fisher, com nível de significância de 5%. Resultados: Os pacientes ingeriram amido cru na quantidade de 0,49 a 1,34 g/kg/dose na frequência de seis vezes ao dia, inferior à dosagem preconizada (1,75-2,50 g/kg/dose quatro vezes ao dia). A quantidade de energia consumida foi, em média, 50% a mais que as necessidades, contudo o consumo de carboidratos foi abaixo da porcentagem de adequação em 5/11 pacientes. Baixa estatura ocorreu em 4/10 pacientes, obesidade em 3/11 e déficit de massa muscular em 7/11. Não houve diferença estatística entre os subgrupos. Conclusões: Em pacientes com glicogenose tipo I, houve déficit de crescimento e de massa muscular, mas não diferença significante entre os subgrupos (Ia e Ib). Embora a dieta não tenha ultrapassado a adequação de carboidratos, 1/3 dos pacientes apresentou obesidade, provavelmente pela maior ingestão de energia.

Prevalence of hepatic steatosis among children and adolescents with cystic fibrosis and its association with nutritional status / Prevalência de esteatose hepática em crianças e adolescentes com fibrose cística e associação com o estado nutricional

ABSTRACT Objective: To determine the prevalence of hepatic steatosis (HS) in children and adolescents with cystic fibrosis (CF) and associate it with nutritional status. Methods: Cross-sectional study with children and adolescents with CF diagnosis. Weight and height were used to calculate the body mass index (BMI) and subsequent classification of the nutritional status. The midarm circumference (MAC), triceps skinfold thickness (TSF) and midarm muscle circumference (MAMC) were used to evaluate body composition. Abdominal ultrasonography was performed for diagnosis of HS. The statistical tests used were Student's t test, Mann-Whitney test and chi-square test with significance level of 5%. Results: 50 patients with CF were evaluated, 18 (36%) were diagnosed with HS (Group A) and 32 (64%) without HS (Group B). The mean age of Group A was 13,2±4,9 years old and Group B 11,7±4,9; for BMI, the value for Group A was 18,0±4,1 and Group B was 15,7±3,8; the TSF of Group A was 8,4±3,5 mm and Group B was 7,0±2,5 mm. For these variables, there was no significant difference between the groups. The mean of MAC and MAMC differed significantly between the groups, being higher in the HS group, with p values of 0,047 and 0,043. Conclusions: The frequency of HS in patients with CF is high and it is not related to malnutrition, according to the parameters of BMI, TSF and MAMC. The values of MAC and MAMC indicated a greater reserve of muscle mass in patients with HS.

RESUMO Objetivo: Determinar a prevalência de esteatose hepática (EH) em crianças e adolescentes com fibrose cística (FC) e associá-la com o estado nutricional. Métodos: Estudo transversal com crianças e adolescentes com diagnóstico de FC. Foram aferidos o peso e a altura para o cálculo do índice de massa corpórea (IMC) e classificação do estado nutricional. A circunferência do braço (CB), a dobra cutânea tricipital (DCT) e a circunferência muscular do braço (CMB) foram empregadas para avaliação da composição corporal. A ultrassonografia abdominal foi realizada para o diagnóstico de EH. Os testes estatísticos empregados foram o teste t de Student, o teste de Mann-Whitney e o teste do qui-quadrado, com nível de significância de 5%. Resultados: Dos 50 pacientes avaliados, 18 (36%) apresentaram EH (Grupo A) e 32 (64%) não (Grupo B). Para as médias de idade (Grupo A: 13,3±5,0 anos; e Grupo B: 11,7±5,0 anos), IMC (Grupo A: 18,0±4,1; e Grupo B: 15,7±3,8) e DCT (Grupo A: 8,4±3,5 mm; e Grupo B: 7,0±2,5 mm), não houve diferença significativa entre os grupos. A média da CB e da CMB diferiram significativamente entre os grupos, sendo mais elevada no grupo com EH, com valores p respectivos de 0,047 e 0,043. Conclusões: É alta a frequência de EH em pacientes com FC e ela não está relacionada com a desnutrição, segundo os parâmetros de IMC, DCT e CMB. Os valores de CB e CMB indicaram maior reserva de massa muscular nos pacientes com EH.

Pre and post-operative otorhinolaryngology surgery care in patients with glycogen storage disease type 1 / Cuidados pré e pós-operatórios em cirurgia otorrinolaringológica em pacientes com glicogenose tipo 1b

ABSTRACT Objective: To discuss aspects of pre and post-operative otorhinolaryngology surgery in patients with glycogen storage disease type 1b. Case description: Description of three clinical cases with probable glycogen storage disease type 1b who underwent otorhinolaryngology surgery, showing the importance of multidisciplinary interaction to avoid episodes of hypoglycemia. Comments: Patients with glycogen storage disease type 1b present recurrent infections, including the otorhinolaryngology affections. When there is an indication for surgical treatment, the caloric intake should be carefully followed in order to prevent hypoglycemia. The way to ensure this is to perform the pre and postoperative period in the hospital ward. In the postoperative period, it is important to make a slow transition between the intravenous and oral routes and not suspend the infusion of glucose during the surgical procedure. The cases illustrate the need for the interaction of the otorhinolaryngologic surgeon with the anesthesiologist, the pediatrician and the gastro-pediatrician in the management of these patients, avoiding hypoglycemic episodes.

RESUMO Objetivo: Discutir aspectos de pré e pós-operatório de cirurgia otorrinolaringológica em pacientes com glicogenose tipo 1b. Descrição do caso: Descrição de três casos clínicos com provável glicogenose tipo 1b, que se submeteram à cirurgia otorrinolaringológica, mostrando a importância da interação multidisciplinar para evitar os episódios de hipoglicemia. Comentários: Pacientes com glicogenose tipo 1b apresentam infecções de repetição, incluindo as otorrinolaringológicas. Quando há indicação de tratamento cirúrgico, deve-se observar a garantia de aporte calórico para evitar hipoglicemia. A maneira de fazer isso é efetuar o pré e pós-operatório em enfermaria, tomando-se o cuidado, no pós-operatório, de realizar uma transição lenta entre a via endovenosa e a via oral e de não suspender a infusão de glicose durante o procedimento cirúrgico. Os casos ilustram a necessidade da interação do otorrinolaringologista com o anestesista, o pediatra e o gastropediatra na condução desses pacientes para que não desenvolvam hipoglicemia.

Definição da deficiência de vitamina D em crianças em idade escolar: revisão sistemática com metanálise / Definition of vitamin d deficiency in schoolchildren: systematic review with meta-analysis

ABSTRACT BACKGROUND: Vitamin D deficiency is being recognized as a pandemic due to the volume of people affected by the deficiency and the number of illnesses generated or stimulated by the deficiency. There is a lack of consensus in the literature on what is considered vitamin D deficiency [25(OH)D]. OBJECTIVE: This review brings together the most common levels of 25(OH)D found in healthy schoolchildren and what is considered deficient. METHODS: This systematic review was based on the literature accessed from the electronic databases: MEDLINE, EMBASE, LILACS, SCOPUS and WEB OF SCIENCE. The following descriptors were used in English, Portuguese and Spanish: "Vitamin D"; "Vitamin D deficiency"; "Nutritional Supplements" as well as all their synonyms. The meta-analysis was performed considering the random model. Inclusion criteria: healthy children aged 6 to 12 years, studies that had vitamin D levels, defined vitamin D deficiency. RESULTS: Of the 191 potentially eligible articles, only six articles were included, with 2618 students in total. The mean value of 25(OH)D was estimated at 18.11 ng/mL with 95% confidence interval. Among the articles found, three were considered deficiency levels below 20 ng/mL, one considered below 18 ng/mL, another below 15 ng/mL, and the latter below 11 ng/ mL. The prevalence of vitamin D deficiency among the articles was 48.6%, 7%, 98%, 64.63%, 19.5%, 28.4%, according to each classification used by the same. CONCLUSION: The most common definition in the literature of 25(OH)D deficiency in schoolchildren was at levels below 20 ng/mL. No side effects have been reported in studies that used fortification and/or vitamin D supplementation. Daily supplementation is more effective than seasonal supplementation. However, more studies are needed to define what can be considered as optimal levels of 25(OH)D in children.

RESUMO CONTEXTO: A deficiência de vitamina D está sendo reconhecida como uma pandemia devido ao volume de pessoas afetadas pela deficiência e o número de doenças geradas ou estimuladas por tal deficiência. Há falta de consenso na literatura sobre o que é considerado deficiência de vitamina D [25(OH)D]. OBJETIVO: Esta revisão reúne os níveis mais comuns de 25(OH)D encontrados em escolares saudáveis e o que é considerado deficiência. MÉTODOS: Esta revisão sistemática foi baseada na literatura acessada a partir das bases de dados eletrônicas: MEDLINE, EMBASE, LILACS, SCOPUS e WEB OF SCIENCE. Foram utilizados os seguintes descritores em inglês, português e espanhol: "Vitamina D"; "Deficiência de vitamina D"; "Suplementos Nutricionais", bem como todos os seus sinônimos. A meta-análise foi realizada considerando o modelo aleatório. Critérios de inclusão: crianças saudáveis na faixa etária de 6 a 12 anos, estudos que tinham níveis de vitamina D, deficiência de vitamina D definida. RESULTADOS: Dos 191 artigos potencialmente elegíveis, apenas seis artigos foram incluídos, com 2618 escolares no total. O valor médio de 25(OH)D foi estimado em 18,11 ng/mL com 95% de intervalo de confiança. Dentre os artigos encontrados três consideraram deficiência níveis abaixo de 20 ng/mL, um considerou abaixo de 18 ng/mL, outro abaixo de 15 ng/mL, e o último abaixo de 11 ng/mL. A prevalência da deficiência de vitamina D entre os artigos foi de 48,6%, 7%, 98%, 64,63%, 19,5%, 28,4%, de acordo com cada classificação utilizada por eles. CONCLUSÃO: A definição mais comum na literatura de deficiência de 25(OH)D em escolares foi em níveis inferiores a 20 ng/mL. Nenhum efeito colateral foi relatado em estudos que usaram fortificação e/ou suplementação de vitamina D. A suplementação diária é mais eficaz do que a suplementação sazonal. No entanto, mais estudos são necessários para definir o que pode ser considerado como níveis ótimos de 25(OH)D em crianças.

Autoimmune hepatitis in 828 Brazilian children and adolescents: clinical and laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes / Hepatite autoimune em 828 crianças e adolescentes brasileiros: achados clínicos e laboratoriais, perfil histológico, tratamentos e resultados

Abstract Objective: This large study with a long-term follow-up aimed to evaluate the clinical presentation, laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes of children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: The medical records of 828 children and adolescents with autoimmune hepatitis were reviewed. A questionnaire was used to collect anonymous data on clinical presentation, biochemical and histological findings, and treatments. Results: Of all patients, 89.6% had autoimmune hepatitis-1 and 10.4% had autoimmune hepatitis-2. The female sex was predominant in both groups. The median age at symptom onset was 111.5 (6; 210) and 53.5 (8; 165) months in the patients with autoimmune hepatitis 1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. Acute clinical onset was observed in 56.1% and 58.8% and insidious symptoms in 43.9% and 41.2% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. The risk of hepatic failure was 1.6-fold higher for autoimmune hepatitis-2. Fulminant hepatic failure occurred in 3.6% and 10.6% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively; the risk was 3.1-fold higher for autoimmune hepatitis-2. The gamma globulin and immunoglobulin G levels were significantly higher in autoimmune hepatitis-1, while the immunoglobulin A and C3 levels were lower in autoimmune hepatitis-2. Cirrhosis was observed in 22.4% of the patients; biochemical remission was achieved in 76.2%. The actuarial survival rate was 93.0%. A total of 4.6% underwent liver transplantation, and 6.9% died (autoimmune hepatitis-1: 7.5%; autoimmune hepatitis-2: 2.4%). Conclusions: In this large clinical series of Brazilian children and adolescents, autoimmune hepatitis-1 was more frequent, and patients with autoimmune hepatitis-2 exhibited higher disease remission rates with earlier response to treatment. Patients with autoimmune hepatitis-1 had a higher risk of death.

Resumo Objetivo: Este estudo com acompanhamento de longo prazo visou a avaliar o quadro clínico, os achados laboratoriais, o perfil histológico, os tratamentos e os resultados de crianças e adolescentes com hepatite autoimune. Métodos: Foram analisados os prontuários médicos de 828 crianças e adolescentes com HAI. Foi usado um questionário para coletar os dados anônimos sobre o quadro clínico, os achados bioquímicos e histológicos e os tratamentos. Resultados: De todos os pacientes, 89,6% tinham hepatite autoimune-1 e 10,4% hepatite autoimune-2. O sexo feminino foi predominante nos dois grupos. A idade média no início dos sintomas foi 111,5 (6; 210) e 53,5 (8; 165) meses nos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. Foi observado início clínico agudo em 56,1% e 58,8% e sintomas insidiosos em 43,9% e 41,2% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. A probabilidade de insuficiência hepática foi 1,6 vezes maior para hepatite autoimune-2; 3,6% e 10,6% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente, apresentaram insuficiência hepática fulminante; o risco foi 3,1 vezes maior para hepatite autoimune-2. Os níveis de gamaglobulina e imunoglobulina G foram significativamente maiores nos pacientes com hepatite autoimune-1, ao passo que os níveis de imunoglobulina A e C3 foram menores em pacientes com hepatite autoimune-2; 22,4% dos pacientes apresentaram cirrose e a remissão bioquímica foi atingida em 76,2%. A taxa de sobrevida atuarial foi de 93,0%. Um total de 4,6% pacientes foram submetidos a transplante de fígado e 6,9% morreram (hepatite autoimune-1: 7,5%; hepatite autoimune-2: 2,4%). Conclusões: Nesta grande série clínica de crianças e adolescentes brasileiros, a hepatite autoimune-1 foi mais frequente e os pacientes com hepatite autoimune-2 mostraram maiores taxas de remissão da doença com respostas mais rápidas aos tratamentos. Os pacientes com hepatite autoimune-1 apresentaram maior risco de óbito.

Importância da biópsia hepática no diagnóstico da deficiência de lipase ácida lisossomal: relato de caso / Importance of liver biopsy in the diagnosis of lysosomal acid lipase deficiency: a case report

RESUMO Objetivo: Descrever a doença de depósito de ésteres de colesterol (DDEC) e a importância da biópsia hepática na realização do diagnóstico. Descrição do caso: Paciente feminina, dois anos e dez meses de idade, com queixa de aumento do volume abdominal secundário à hepatomegalia há quatro meses. Ultrassonografia abdominal demonstrou hepatomegalia e esteatose hepática. Exames laboratoriais mostraram aumento de enzimas hepáticas e dislipidemia. A biópsia hepática foi compatível com DDEC. Comentários: Embora a medida da atividade enzimática seja o padrão-ouro para o diagnóstico de DDEC, a biópsia hepática é muito útil na investigação de casos suspeitos, particularmente quando há outros diagnósticos diferenciais a serem considerados.

ABSTRACT Objective: To describe a case of cholesteryl ester storage disease (CESD) and discuss the importance of liver biopsy for diagnosis. Case description: A female patient, aged two years and ten months, presented with an increased abdominal volume following hepatomegaly for four months. Abdominal ultrasound demonstrated hepatomegaly and hepatic steatosis. Laboratory tests showed elevated liver serum enzymes and dyslipidemia. Liver biopsy was consistent with CESD. Comments: Although measuring enzyme activity is the gold standard for CESD diagnosis, liver biopsy is very helpful when investigating suspected cases of CESD, particularly upon other differential diagnoses to be considered.

Selenium supplementation in pediatric patients using parenteral nutrition: Is it time to do something? / Suplementação de selênio nos pacientes pediátricos em uso de nutrição parenteral: é hora de fazer algo?

Summary Objective: To analyze the nutritional status of selenium and verify the effect of its supplementation in pediatric patients during 14 days of parenteral nutrition (PN). Method: This is a series of cases with patients followed for two weeks while using PN. Data collection was performed at the beginning (T0), in the 7th (T1) and 14th days of PN (T2). The supplemented group received 2 µg/kg/day of selenous acid. Weight and height were measured for nutritional status assessment. Tests requested: plasma selenium, albumin, pre-albumin, C-reactive protein (CRP), total cholesterol and HDL-cholesterol. Results: Fourteen (14) patients with inflammatory process and with low or very low weight for their ages were evaluated. In both groups (with and without supplementation), all patients had low selenium levels. Median plasma selenium concentrations were 17.4 µg/L (T0), 23.0 µg/L (T1) and 20.7 µg/L (T2). Increase and reduction of selenium occurred both in patients with high CRP and in those presenting normalization of this parameter. Conclusion: Lower plasma selenium levels have been detected since the start of the research and supplementation (2 µg/kg/day of selenous acid) was not to enough to approach the reference values.

Resumo Objetivo: Analisar o estado nutricional relativo ao selênio e verificar o efeito da suplementação desse mineral em pacientes pediátricos durante 14 dias de nutrição parenteral (NP). Método: Trata-se de estudo prospectivo de uma série de casos de pacientes acompanhados durante duas semanas de uso de NP. A coleta de dados foi realizada no início (T0), no 7º (T1) e no 14º dia de NP (T2). Após randomização, o grupo suplementado recebeu 2 µg/kg/dia de ácido selenioso. Peso e altura foram aferidos para avaliação do estado nutricional. Exames coletados: selênio plasmático, albumina, pré-albumina, proteína C-reativa (PCR), colesterol total e HDL-colesterol. Resultados: Foram avaliados 14 pacientes com processo inflamatório em curso e com baixo ou muito baixo peso para a idade. Os pacientes (grupo suplementado e não suplementado) tinham baixas concentrações de selênio. A mediana dos valores de selênio plasmático foi de 17,4 µg/L (T0), 23,0 µg/L (T1) e 20,7 µg/L (T2). Aumento e redução de selênio ocorreram tanto nos pacientes com PCR elevada quanto naqueles que apresentaram normalização desse parâmetro. Conclusão: Os níveis de selênio detectados foram muito baixos e a suplementação (2 µg/kg/dia de ácido selenioso) não foi suficiente para normalização dos níveis plasmáticos.

Evaluation of growth and nutritional status in children and adolescents with extrahepatic portal vein obstruction and portal hypertension / Avaliação do estado nutricional e do crescimento em crianças e adolescentes com obstrução extra-hepática de veia porta e hipertensão portal

ABSTRACT Objective: This study aims to evaluate dietary intake, nutritional status, and growth rate in children and adolescents with extrahepatic portal vein obstruction and portal hypertension. Methods: Outpatients aged 1-18 years, diagnosed with extrahepatic portal vein obstruction and portal hypertension, who had no associated diseases, and who had not been subjected to a venous shunt were included in this study. Two evaluations were carried out in this study: an initial (evaluation 1) and a final evaluation (evaluation 2), with a three-month minimum interval between them. In each evaluation, dietary intake was analyzed comparing the results with recommended energy intake using the Harris & Benedict equation and participants' anthropometric data, such as weight, height, mid-arm muscle circumference, weight-for-age, height-for-age, and body mass index-for-age, based on the World Health Organization 2006 standards. Results: A total of 22 patients participated in this study. There was a significant improvement in weight, height, body mass index, and mid-arm muscle circumference measurements (p<0.001; p<0.001; p<0.017; p=0.0018 respectively) and in the relationship between dietary intake and energy recommended energy intake, according to the Harris & Benedict equation (p=0.0001) from the first and second evaluation. Conclusion: Extrahepatic portal vein obstruction and portal hypertension were not shown to be factors predisposing to malnourishment.

RESUMO Objetivo: Este estudo tem como objetivo avaliar a ingestão alimentar, o estado nutricional e a taxa de crescimento de crianças e adolescentes com obstrução extra-hepática de veia porta e hipertensão portal. Métodos: Pacientes ambulatoriais com idades entre 1 e 18 anos, diagnóstico de obstrução extra-hepática de veia porta e hipertensão portal, sem patologias associadas e que não foram submetidos a um shunt venoso, foram incluídos neste estudo. O estudo compreendeu duas avaliações, no início (avaliação 1) e uma avaliação final (avaliação 2) com um intervalo mínimo de três meses entre ambos. Cada avaliação analisou a ingestão dietética comparando os resultados com as recomendações de energia usando a equação de Harris & Benedict e os dados antropométricos dos participantes, tais como peso, altura, circunferência muscular do braço, peso por idade, altura por idade e índice de massa corpórea por idade utilizando a norma da Organização Mundial da Saúde de 2006. Resultados: Participaram do estudo 22 pacientes. Foi observada uma melhora significativa entre a primeira e a segunda avaliação para as medidas de peso, estatura, índice de massa corporal e circunferência muscular do braço (p<0,001; p<0,001; p<0,017; p=0,0018, respectivamente) e a relação de ingestão dietética e recomendação energética equação de Harris & Benedict (p=0,0001). Conclusão: Obstrução extra-hepática de veia porta e hipertensão portal não se mostraram como fatores predisponentes para desnutrição em nosso estudo.

Factors impacting the growth and nutritional status of cystic fibrosis patients younger than 10 years of age who did not undergo neonatal screening / Fatores que afetam o crescimento e estado nutricional de pacientes com fibrose cística com idade inferior a 10 anos e que não foram submetidos à triagem neonatal

OBJECTIVE: The aim of this study was to evaluate by clinical and laboratory parameters how cystic fibrosis (CF) affects growth and nutritional status of children who were undergoing CF treatment but did not receive newborn screening. METHODS: A historical cohort study of 52 CF patients younger than 10 years of age were followed in a reference center in Campinas, Southeast Brazil. Anthropometric measurements were abstracted from medical records until March/2010, when neonatal screening program was implemented. Between September/2009 and March/2010, parental height of the 52 CF patients were also measured. RESULTS: Regarding nutritional status, four patients had Z-scores ≤-2 for height/age (H/A) and body mass index/age (BMI/A). The following variables were associated with improved H/A ratio: fewer hospitalizations, longer time from first appointment to diagnosis, longer time from birth to diagnosis and later onset of respiratory disease. Forced vital capacity [FVC(%)], forced expiratory flow between 25-75% of FVC [FEF25-75(%)], forced expiratory volume in the first second [FEV1(%)], gestational age, birth weight and early respiratory symptoms were associated with improved BMI/A. CONCLUSIONS: Greater number of hospitalizations, diagnosis delay and early onset of respiratory disease had a negative impact on growth. Lower spirometric values, lower gestational age, lower birth weight, and early onset of respiratory symptoms had negative impact on nutritional status. Malnutrition was observed in 7.7% of cases, but 23% of children had nutritional risk. .

OBJETIVO: Avaliar por meio de parâmetros clínicos e laboratoriais como a fibrose cística (FC) afeta o crescimento e estado nutricional de crianças submetidas ao tratamento de FC que não foram submetidas à triagem neonatal. MÉTODOS: Uma coorte histórica com 52 pacientes com FC menores de 10 anos foi acompanhada em um centro de referência em Campinas, Sudeste do Brasil. Peso e altura foram coletados de prontuários médicos até março de 2010, quando a triagem neonatal foi implementada. Entre setembro de 2009 a março de 2010 a altura dos pais foi medida. RESULTADOS: Quatro pacientes tiveram escores Z ≤ -2 para altura/idade (A/I) e índice de massa corporal/idade (IMC/A). As seguintes variáveis foram associadas com melhor razão A/I: menor número de hospitalizações, maior tempo entre a primeira consulta e o diagnóstico, maior tempo entre o nascimento e o diagnóstico e início tardio da doença respiratória. Capacidade vital forçada [CVF(%)], fluxo expiratório forçado entre 25-75% da CVF [FEF25-75(%)], volume expiratório forçado no primeiro segundo [VEF1(%)], idade gestacional, peso ao nascer e início dos sintomas respiratórios foram associados com melhor IMC/I. CONCLUSÕES: Maior número de hospitalizações, retardo no diagnóstico e início precoce da doença respiratória tiveram impacto negativo no crescimento. Menores valores espirométricos, menor idade gestacional, menor peso ao nascer e o início precoce dos sintomas respiratórios tiveram impacto negativo no estado nutricional. A desnutrição foi observada em 7,7% dos casos, mas 23% das crianças apresentaram risco nutricional. .

Should pediatric parenteral nutrition be individualized? / Deve-se individualizar a nutrição parenteral pediátrica?

INTRODUCTION: Parenteral nutrition (PN) formulations are commonly individualized, since their standardization appears inadequate for the pediatric population. This study aimed to evaluate the nutritional state and the reasons for PN individualization in pediatric patients using PN, hospitalized in a tertiary hospital in Campinas, São Paulo. METHODS: This longitudinal study comprised patients using PN followed by up to 67 days. Nutritional status was classified according to the criteria established by the World Health Organization (WHO) (2006) and WHO (2007). The levels of the following elements in blood were analyzed: sodium, potassium, ionized calcium, chloride, magnesium, inorganic phosphorus, and triglycerides (TGL). Among the criteria for individualization, the following were considered undeniable: significant reduction in blood levels of potassium (<3mEq/L), sodium (<125mEq/L), magnesium (<1mEq/L), phosphorus (<1.5mEq/L), ionic calcium (<1mmol), and chloride (<90mEq/L), or any value above the references. RESULTS: Twelve pediatric patients aged 1 month to 15 years were studied (49 individualizations). Most patients were classified as malnourished. It was observed that 74/254 (29.2%) of examinations demanded individualized PN for indubitable reasons. CONCLUSION: The nutritional state of patients was considered critical in most cases. Thus, the individualization performed in the beginning of PN for energy protein adequacy was indispensable. In addition, the individualized PN was indispensable in at least 29.2% of PN for correction of alterations found in biochemical parameters...

INTRODUÇÃO: As formulações da nutrição parenteral (NP) são comumente individualizadas, visto que a padronização destas parece inadequada para a população pediátrica. O objetivo do estudo foi avaliar o estado nutricional e os motivos para individualização da NP dos pacientes pediátricos em uso de NP internados em um hospital terciário de Campinas-SP. MÉTODOS: Estudo longitudinal conduzido com pacientes acompanhados por até 67 dias de uso de NP. Para a classificação do estado nutricional, foram utilizados os critérios propostos pela World Health Organization (WHO) (2006) e WHO (2007). As dosagens sanguíneas analisadas foram: sódio, potássio, cálcio iônico, cloreto, magnésio, fósforo inorgânico e triglicerídeo (TGL). Foram considerados motivos indubitáveis para individualização da NP quando esses elementos apresentavam redução expressiva dos níveis sanguíneos (potássio <3 mEq/L; sódio <125 mEq/L; magnésio <1 mEq/L; fósforo <1,5 mEq/L; cálcio iônico <1 mmol/L; cloreto <90 mEq/L) ou qualquer valor superior aos de referência. RESULTADOS: Foram estudados 12 pacientes (49 individualizações) com idade de 1 mês a 15 anos. A maioria dos pacientes foi classificada como desnutrida. Observou-se que 74/254 (29,2%) dos exames demandaram NP individualizada por motivos indubitáveis. CONCLUSÃO: O estado nutricional dos pacientes foi considerado crítico, na maioria dos casos. Desta forma, a individualização realizada no início da NP para a adequação energética proteica foi essencial. Além disto, a NP individualizada foi indispensável em, no mínimo, 29,2% das NP, para correção das alterações encontradas nos exames...

Biochemical, anthropometric and body composition indicators as predictors of hepatic steatosis in obese adolescents / Indicadores bioquímicos, antropométricos y de composición corporal como predictores de la esteatosis hepática en adolescentes obesos / Indicadores bioquímicos, antropométricos e de composição corporal como preditores da esteatose hepática em adolescentes obesos

To describe the prevalence of hepatic steatosis and to assess the performance of biochemical, anthropometric and body composition indicators for hepatic steatosis in obese teenagers. METHODS: Cross-sectional study including 79 adolecents aged from ten to 18 years old. Hepatic steatosis was diagnosed by abdominal ultrasound in case of moderate or intense hepatorenal contrast and/or a difference in the histogram ≥7 on the right kidney cortex. The insulin resistance was determined by the Homeostasis Model Assessment-Insulin Resistance (HOMA-IR) index for values >3.16. Anthropometric and body composition indicators consisted of body mass index, body fat percentage, abdominal circumference and subcutaneous fat. Fasting glycemia and insulin, lipid profile and hepatic enzymes, such as aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase, gamma-glutamyltransferase and alkaline phosphatase, were also evaluated. In order to assess the performance of these indicators in the diagnosis of hepatic steatosis in teenagers, a ROC curve analysis was applied. RESULTS: Hepatic steatosis was found in 20% of the patients and insulin resistance, in 29%. Gamma-glutamyltransferase and HOMA-IR were good indicators for predicting hepatic steatosis, with a cutoff of 1.06 times above the reference value for gamma-glutamyltransferase and 3.28 times for the HOMA-IR. The anthropometric indicators, the body fat percentage, the lipid profile, the glycemia and the aspartate aminotransferase did not present significant associations. CONCLUSIONS: Patients with high gamma-glutamyltransferase level and/or HOMA-IR should be submitted to abdominal ultrasound examination due to the increased chance of having hepatic steatosis...

Describir la prevalencia de la esteatosis hepática y evaluar el desempeño de indicadores bioquímicos, antropométricos y de composición corporal para identificar la enfermedad en adolescentes obesos. MÉTODOS: Estudio transversal con 79 adolescentes de 10 a 18 años. Se diagnosticó la esteatosis hepática por ultrasonido abdominal en caso de contraste hepatorrenal moderado o intenso y/o diferencia en el histograma ≥7 con relación al córtex del riñón derecho. Se determinó la resistencia a la insulina por el índice Homeostasis Model Assessment-Insulin Resistence (HOMA-IR) para valores >3,16. Los indicadores antropométricos y de composición corporal fueron índice de masa corporal, porcentaje de grasa corporal, circunferencia abdominal y grasa subcutánea. Se dosificaron glucemia e insulina en ayuno, perfil lipídico y las encimas hepáticas aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa, gama-glutamiltransferasa y fosfatasa alcalina. Se analizaron curvas ROC para evaluar el desempeño de los indicadores en identificar adolescentes con esteatosis hepática. RESULTADOS: La esteatosis hepática estuvo presente en el 20% de los pacientes y la resistencia a la insulina, en el 29%. La gama-glutamiltransferasa y el HOMA-IR se mostraron buenos indicadores para predecir la esteatosis hepática, con punto de corte de 1,06 veces por encima del valor de referencia para la gama-glutamiltransferasa y de 3,28 para el HOMA-IR. Los indicadores antropométricos, el porcentaje de grasa corporal, el perfil lipídico, la glucemia y la aspartato aminotransferasa no presentaron diferencias significantes. CONCLUSIONES: Pacientes con elevación de gama-glutamiltransferasa y/o HOMA-IR deben ser sometidos al examen de ultrasonido abdominal con gran probabilidad de obtenerse como resultado la esteatosis...

Descrever a prevalência da esteatose hepática e avaliar o desempenho de indicadores bioquímicos, antropométricos e de composição corporal para identificar a doença em adolescentes obesos. MÉTODOS: Estudo transversal com 79 adolescentes de dez a 18 anos. Diagnosticou-se a esteatose hepática por ultrassom abdominal em caso de contraste hepatorrenal moderado ou intenso e/ou diferença no histograma ≥7 em relação ao córtex do rim direito. Determinou-se a resistência à insulina pelo índice Homeostasis Model Assessment-Insulin Resistance (HOMA-IR) para valores >3,16. Os indicadores antropométricos e de composição corporal foram: índice de massa corpórea, porcentagem de gordura corporal, circunferência abdominal e gordura subcutânea. Dosaram-se glicemia e insulina de jejum, perfil lipídico e enzimas hepáticas aspartato aminotransferase, alanina aminotransferase, gama-glutamiltransferase e fosfatase alcalina. Aplicou-se a curva ROC para avaliar o desempenho dos indicadores para identificar adolescentes com esteatose hepática. RESULTADOS: A esteatose hepática esteve presente em 20% dos pacientes e a resistência à insulina, em 29%. A gama-glutamiltransferase e o HOMA-IR mostraram-se bons indicadores para predizer a esteatose hepática, com ponto de corte de 1,06 vezes acima do valor de referência para a gama-glutamiltransferase e de 3,28 para o HOMA-IR. Os indicadores antropométricos, a porcentagem de gordura corporal, o perfil lipídico, a glicemia e a aspartato aminotransferase não apresentaram diferenças significantes. CONCLUSÕES: Pacientes com elevação de gama-glutamiltransferase e/ou HOMA-IR devem ser submetidos ao exame de ultrassom abdominal, havendo grande probabilidade de se obter como resultado a esteatose hepática...

Metabolic syndrome and insulin resistance in obese adolescents / Sindrome metabolico y resistencia a la insulina en adolescentes obesos / Sindrome metabolica e resistencia a insulina em adolescentes obesos

Objective: To verify the prevalence of metabolic syndrome and insulin resistance in obese adolescents and its relationship with different body composition indicators. Methods: A cross-sectional study comprising 79 adolescents aged ten to 18 years old. The assessed body composition indicators were: body mass index (BMI), body fat percentage, abdominal circumference, and subcutaneous fat. The metabolic syndrome was diagnosed according to the criteria proposed by Cook et al. The insulin resistance was determined by the Homeostasis Model Assessment for Insulin Resistance (HOMA-IR) index for values above 3.16. The analysis of ROC curves was used to assess the BMI and the abdominal circumference, aiming to identify the subjects with metabolic syndrome and insulin resistance. The cutoff point corresponded to the percentage above the reference value used to diagnose obesity. Results: The metabolic syndrome was diagnosed in 45.5% of the patients and insulin resistance, in 29.1%. Insulin resistance showed association with HDL-cholesterol (p=0.032) and with metabolic syndrome (p=0.006). All body composition indicators were correlated with insulin resistance (p<0.01). In relation to the cutoff point evaluation, the values of 23.5 and 36.3% above the BMI reference point allowed the identification of insulin resistance and metabolic syndrome. The best cutoff point for abdominal circumference to identify insulin resistance was 40%. Conclusions: All body composition indicators, HDL-cholesterol and metabolic syndrome showed correlation with insulin resistance. The BMI was the most effective anthropometric indicator to identify insulin resistance. .

Objetivo: Verificar la prevalencia del síndrome metabólico y de la resistencia a la insulina en adolescentes obesos y su relación con distintos indicadores de composición corporal. Métodos: Estudio transversal con 79 adolescentes de 10 a 18 años. Los indicadores de composición corporal fueron: índice de masa corporal (IMC), porcentaje de grasa corporal, circunferencia abdominal y grasa subcutánea. El síndrome metabólico fue diagnosticado conforme a los criterios de Cook et al. La resistencia a la insulina fue determinada por el índice de Homeostasis Model Assessment for Insulin Resistence (HOMA-IR) para valores superiores a 3,16. Se utilizó el análisis de curvas ROC para evaluar el IMC y la circunferencia abdominal, identificándose los individuos con resistencia a la insulina y síndrome metabólico. El punto de corte correspondió al porcentaje superior al valor de referencia para el diagnóstico de obesidad. Resultados: El síndrome metabólico fue diagnosticado en 45,5% de los pacientes y la resistencia a la insulina, en 29,1%. La resistencia a la insulina presentó asociación con el HDL-colesterol (p=0,032) y con el síndrome metabólico (p=0,006). Todos los indicadores de composición corporal evaluados presentaron correlación con la resistencia a la insulina (p<0,01). En la evaluación de los puntos de corte, los valores de 23,5 y 36,3% por encima del valor de referencia del IMC permitieron identificar la resistencia a la insulina y el síndrome metabólico. El mejor punto de corte de la circunferencia abdominal para identificar la resistencia a la insulina fue de 40%. Conclusiones: Todos los indicadores de composición corporal, el HDL-colesterol y el síndrome metabólico presentaron correlación con la resistencia a la insulina. El IMC se mostró el indicador ...

Objetivo: Verificar a prevalência da síndrome metabólica e da resistência à insulina em adolescentes obesos e sua relação com diferentes indicadores de composição corporal. Métodos: Estudo transversal com 79 adolescentes de dez a 18 anos. Os indicadores de composição corporal foram: índice de massa corpórea (IMC), porcentagem de gordura corporal, circunferência abdominal e gordura subcutânea. A síndrome metabólica foi diagnosticada segundo os critérios de Cook et al. A resistência à insulina foi determinada pelo índice de Homeostasis Model Assessment for Insulin Resistance (HOMA-IR) para valores acima de 3,16. Utilizou-se a análise de curvas ROC para avaliar o IMC e a circunferência abdominal, identificando-se os indivíduos com resistência à insulina e síndrome metabólica. O ponto de corte correspondeu ao percentual acima do valor de referência para o diagnóstico de obesidade. Resultados: A síndrome metabólica foi diagnosticada em 45,5% dos pacientes e a resistência à insulina, em 29,1%. A resistência à insulina apresentou associação com o HDL-colesterol (p=0,032) e com a síndrome metabólica (p=0,006). Todos os indicadores de composição corporal avaliados apresentaram correlação com a resistência à insulina (p<0,01). Na avaliação dos pontos de corte, os valores de 23,5 e 36,3% acima do valor de referência do IMC permitiram identificar a resistência à insulina e a síndrome metabólica. O melhor ponto de corte da circunferência abdominal para identificar a resistência à insulina foi de 40%. Conclusões: Todos os indicadores de composição corporal, o HDL-colesterol e a síndrome metabólica apresentaram correlação ...

Selenium deficiency and the effects of supplementation on preterm infants / Deficiencia de selenio y los efectos de la suplementacion en prematuros / Deficiencia de selenio e os efeitos da suplementacao em prematuros

Objective: This study aimed to review the literature about blood concentrations of selenium associated with gestational age, feeding, supplementation and related clinical features in preterm infants. Data sources: Systematic review in the following databases: MEDLINE, PubMed, Google academics, SciELO. org, ScienceDirect (Elsevier) and CINAHL-Plus with Full Text (EBSCO). Articles published up to January 2013 with the keywords "selenium deficiency", "selenium supplementation", "neonates", "infants", "newborn" and "preterm infants" were selected. Data synthesis: The studies reported that low blood selenium levels are associated with increased risk of respiratory diseases. Preterm infants, especially with low birth weight, presented lower selenium levels. Selenium deficiency has also been associated with the use of oral infant formula, enteral and parenteral nutrition (with or without selenium addition). The optimal dose and length of selenium supplementation is not well-established, since they are based only on age group and selenium ingestion by breastfed children. Furthermore, the clinical status of the infant affected by conditions that may increase oxidative stress, and consequently, selenium requirements is not taken into account. Conclusions: Prematurity and low birth weight can contribute to low blood selenium in premature infants. Selenium supplementation seems to minimize or prevent clinical complications caused by prematurity. .

RESUMEN Objetivo: Revisar los trabajos que analizaron las concentraciones sanguíneas de selenio asociadas con la edad gestacional, alimentación, suplementación y cuadro clínico de prematuros. Fuentes de datos : Revisión sistemática de la literatura mediante búsquedas electrónicas en las bases de datos a continuación: Medline Pubmed, Google académico, SciELO. org, SienceDirect (Elsevier) y CINAHL with Full Text (EBSCO). La búsqueda se realizó con trabajos publicados hasta enero de 2013 con las palabras clave a continuación: selenium deficiency, selenium supplementation, neonates, infants, newborn and preterm infants. Síntesis de los datos: Los estudios relataron que los bajos índices de selenio están asociados al riesgo aumentado para enfermedades respiratorias. Los prematuros, principalmente con bajo peso al nacer, presentan los menores niveles de selenio. La deficiencia de selenio viene siendo asociada al uso de fórmula infantil oral, nutrición enteral y parenteral (con y sin adición de selenio). La dosis y el tiempo ideal para la suplementación de selenio todavía no están bien establecidos, puesto que se basan solamente en la franja de edad y en la ingestión de selenio de niños amamantados al pecho. Además, no se considera el estado clínico del recién nacido, que puede ser acometido por enfermedades que aumentan el estrés oxidativo y, por consiguiente, elevan las necesidades de selenio. Conclusiones: La prematuridad y el bajo peso al nacer pueden contribuir para reducir las concentraciones sanguíneas de selenio en prematuros. La suplementación parece reducir o prevenir las complicaciones clínicas causadas por la prematuridad. .

Objetivo: Revisar os trabalhos que analisaram as concentrações sanguíneas de selênio associadas à idade gestacional, à alimentação, à suplementação e ao quadro clínico de prematuros. Fontes de dados: Revisão sistemática da literatura por meio de buscas eletrônicas nas seguintes bases de dados: MEDLINE PubMed, Google acadêmico, SciELO.org, ScienceDirect (Elsevier) e CINAHL-Plus with Full Text (EBSCO). Buscaram-se trabalhos publicados até janeiro de 2013 com as seguintes palavras-chave: "selenium deficiency", "selenium supplementation", "neonates", "infants", "newborn" e "preterm infants". Síntese dos dados: Os estudos relataram que os baixos níveis selênio associam-se ao risco aumentado para doenças respiratórias. Os prematuros, principalmente com baixo peso ao nascer, apresentam os menores níveis de selênio. A deficiência do mineral tem sido associada ao uso de fórmula infantil oral, nutrição enteral e parenteral (com e sem adição de selênio). A dosagem e o tempo ideal para a suplementação de selênio ainda não estão bem estabelecidos, visto que se baseiam apenas na faixa etária e na ingestão do mineral por crianças amamentadas no peito. Além disso, não se considera o quadro clínico do recém-nascido, que pode ser acometido de doenças que aumentam o estresse oxidativo e, consequentemente, elevam as necessidades de selênio. Conclusões: A prematuridade e o baixo peso ao nascer podem contribuir para reduzir as concentrações sanguíneas de selênio em prematuros. A suplementação parece minimizar ou prevenir as complicações clínicas causadas pela prematuridade. .

Qual o melhor meio de diagnosticar esplenomegalia em crianças? / What´s the best way to diagnose splenomegaly in the pediatric population?

Objetivo: Pelo fato de que o simples diagnóstico de esplenomegalia é importante na faixa etária pediátrica e frequentemente implicar em exames desnecessários e invasivos, o objetivo deste trabalho foi tentar definir o melhor meio de se fazer esse diagnóstico. Fontes de dados: Os dados foram selecionados de sete livros de texto, Uptodate, e de 24 trabalhos indexados na MEDLINE, tendo a maioria deles sido publicada nos últimos 10 anos. Síntese dos dados: A avaliação do baço através do exame físico pode não ser específica em definir suas dimensões e, além disso, possui dificuldades técnicas para sua execução. Há situações em que o baço pode estar rebaixado e, com isso, levar um falso diagnóstico de esplenomegalia e acarretar extensa investigação desnecessária, que poderia ser evitada por um diagnóstico mais acurado. O exame de ultrassonografia é um método relativamente simples, não invasivo e que permite uma avaliação mais objetiva das dimensões do baço, uma vez que na literatura existem gráficos de normalidade para a faixa etária pediátrica, pemitindo assim um diagnóstico mais preciso da esplenomegalia. Conclusões: O diagnóstico preciso da esplenomegalia é muito importante e o exame de USG é o melhor meio de fazer este diagnóstico em crianças. Trata-se de um método cada vez mais disponível em vários níveis de atenção à saúde, não invasivo, que não expõe à radiação e que é relativamente fácil de executar e de repetir...

Capnografia volumétrica como meio de detectar obstrução pulmonar periférica precoce em pacientes com fibrose cística / Volumetric capnography as a tool to detect early peripheric lung obstruction in cystic fibrosis patients

OBJETIVO: Comparar a espirometria e a capnografia volumétrica (CapV) para determinar se os valores amostrados pela capnografia acrescentam informações sobre doenças pulmonares precoces em pacientes com fibrose cística (FC). MÉTODOS: Este foi um estudo do tipo corte transversal envolvendo pacientes com FC: Grupo I (42 pacientes, 6-12 anos de idade) e Grupo II (22 pacientes, 13-20 anos de idade). Os grupos controle correspondentes eram formados por 30 e 50 indivíduos saudáveis, respectivamente. A capacidade vital forçada (CVF), o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e a relação VEF1/CVF foram determinados pela espirometria. Através da CapV, medimos a saturação periférica de oxigênio (SpO2), a frequência respiratória (FR), o tempo inspiratório (TI), o tempo expiratório (TE) e o slope da fase III normalizado pelo volume corrente (slope da fase III/Vc). RESULTADOS: Em comparação com os grupos controle, todos os pacientes com FC apresentaram valores de slope da fase III/Vc (p < 0,001) mais altos independentemente do estágio de doença pulmonar. O slope da fase III/Vc foi significantemente mais alto nos 24 pacientes que tiveram resultados normais de espirometria (p = 0,018). Os pacientes do Grupo II apresentaram valores de CVF, VEF1, VEF1/CVF (p < 0,05) e SpO2 (p < 0,001) mais baixos que os pacientes do Grupo I. Os pacientes do Grupo II, comparados com os do Grupo Controle II, apresentaram FR (p < 0,001) mais alta e valores de TI e TE (p < 0,001) mais baixos. CONCLUSÕES: Todos os pacientes com FC mostraram ter valores mais altos de slope da fase III/Vc quando comparados com os pacientes dos grupos controle. A CapV identificou a heterogeneidade da distribuição da ventilação nas vias aéreas periféricas dos pacientes com FC que apresentaram espirometria normal.

OBJECTIVE: To compare spirometry and volumetric capnography (VCap) to determine if the capnographic values add more information about early lung disease in cystic fibrosis (CF) patients. METHODS: This was a cross-sectional study involving CF patients: Group I (42 patients, 6-12 years of age); and Group II (22 patients, 13-20 years of age). The corresponding control groups were comprised of 30 and 50 healthy subjects, respectively. Forced vital capacity (FVC), forced expiratory volume in one second (FEV1), and the FEV1/FVC ratio was determined by spirometry. Using VCap, we measured peripheral oxygen saturation (SpO2), respiratory rate (RR), inspiratory time (IT), expiratory time (ET), and the phase III slope normalized by expiratory volume (phase III slope/Ve). RESULTS: In comparison with control groups, all CF patients presented higher phase III slope/Ve values (p < 0.001) independent of the pulmonary disease stage. The phase III slope/Ve was significantly higher in the 24 patients who presented normal spirometry results (p = 0.018). The Group II patients showed lower FVC, FEV1, FEV1/FVC (p < 0.05), and also lower SpO2 values (p < 0.001) when compared with Group I patients. In comparison with Control Group II, the Group II patients presented higher RR (p < 0.001), and lower IT and ET values (p < 0.001). CONCLUSIONS: Compared to the controls, all studied CF patients showed an increase in phase III slope/Ve values. VCap identified the heterogeneity of the ventilation distribution in the peripheral airways of CF patients who presented normal spirometry.

Preditores não invasivos de varizes esofágicas em crianças e adolescentes com hepatopatia crônica ou obstrução extra-hepática da veia porta / Non-invasive predictors of esophageous varices in children and adolescents with chronic liver disease or extrahepatic portal venous obstruction

OBJETIVO: Identificar preditores não invasivos de varizes esofágicas em crianças e adolescentes com hepatopatia crônica ou obstrução extra-hepática da veia porta. PACIENTES E MÉTODOS: Estudo transversal que incluiu 53 crianças e adolescentes com hepatopatia crônica ou obstrução extra-hepática da veia porta, sem antecedente de hemorragia digestiva ou tratamento de varizes esofágicas, com até 20 anos de idade. Dois grupos foram formados: grupo I (35 pacientes com hepatopatia crônica) e grupo II (18 com obstrução extra-hepática da veia porta). Foram realizados hemograma, razão normalizada internacional, albumina, bilirrubina total, ultrassonografia de abdome e endoscopia digestiva alta. O índice esplênico foi determinado dividindo a dimensão esplênica pelo valor do limite superior da normalidade. As variáveis foram comparadas quanto à presença ou não de varizes esofágicas através de análise univariada (testes qui-quadrado, exato de Fischer e de Wilcoxon) e multivariada (regressão logística). A acurácia foi determinada a partir da área sob a curva ROC. RESULTADOS: As varizes esofágicas foram observadas em 48,5% dos pacientes do grupo I e em 83,3% do grupo II. Plaquetopenia (p = 0,0015), esplenomegalia (p = 0,0003) e a razão plaquetas/índice esplênico (p = 0,0007) se mostraram indicadores preditivos de varizes esofágicas entre os pacientes do grupo I. Após análise multivariada, a plaquetopenia (odds ratio = 21,7) se manteve como um indicador independente da presença de varizes esofágicas entre os pacientes com hepatopatia crônica. CONCLUSÃO: O número de plaquetas, o índice esplênico e a razão plaquetas/índice esplênico se mostraram preditivos de varizes esofágicas em crianças e adolescentes com hepatopatia crônica. Não foram encontrados preditores de varizes esofágicas entre os pacientes com obstrução extra-hepática da veia porta.

OBJECTIVE: To identify non-invasive predictors of esophageal varices in children and adolescents with chronic liver disease or extrahepatic portal venous obstruction (EHPVO). METHODS: 53 patients younger than 20 years with chronic liver disease or EHPVO and no history of bleeding or prophylactic treatment of esophageal varices (EV) were assessed. They were divided into 2 groups: group I (35 with chronic liver disease) and group II (18 with EHPVO). Their blood count, international normalized ratio (INR), albumin, bilirubin, abdominal ultrasonography and upper endoscopy results were taken. A splenic index was determined by dividing the patients' spleen dimension by its uppermost limit according to their age. The variables were compared to EV presence or not. Univariate (chi-square test, Fischer's exact test and Wilcoxon exact test) and multivariate (logistic regression) analyses were performed. A receiver operating characteristic (ROC) curve was constructed and the area under the ROC curve was calculated. RESULTS: EV were observed in 48.5% of group I patients and in 83.3% of group II patients. Low platelet count (p = 0.0015), splenomegaly (p = 0.0003) and splenic index (p = 0.0007) were statistically significant predictors of EV among group I patients. The multivariate analysis showed low platelet count (odds = 21.7) as an independent predictor of EV in patients with chronic liver disease. CONCLUSION: Platelet count, splenic index and platelet-splenic index ratio were predictors of EV in children and adolescents with chronic liver disease. There were no EV predictors among group II patients.

Kwashiorkor e distúrbio de coagulação: apresentação atípica de fibrose cística / Kwashiorkor and coagulation disturbance: atypical presentation of cystic fibrosis

Enfatizar a apresentação clínica precoce da fibrose cística (FC) em lactente com Kwashiorkor e distúrbio de coagulação, decorrente de hipovitaminose K. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente com três meses e meio, sexo feminino, nascida a termo, peso de 2655g, estatura de 46cm, foi encaminhada para investigação de lesões perineais associadas à monilíase de difícil controle, refratária a diversos antifúngicos e corticoides. Quadro geral caracterizado por baixo ganho ponderal, edema e diarreia. Admissão hospitalar para investigação com hipótese diagnóstica de Kwashiorkor de origem primária ou secundária. Paciente mantida em aleitamento materno exclusivo, sendo observadas perda ponderal e persistência da diarreia. Na internação, foi iniciado tratamento de infecção do trato urinário. A paciente evoluiu com hemorragia digestiva alta e sangramento pela flebotomia em safena direita, sendo identificada coagulopatia responsiva à vitamina K e plasma fresco congelado. Na evolução, foi confirmada esteatorreia e hipoalbuminemia; as sorologias para sífilis, toxoplasmose, mononucleose, citomegalovírus, rubéola, HIV e hepatite B, apresentaram resultado negativo e a pesquisa da mutação ∆F508 heterozigoto para FC foi positiva. A paciente apresentou piora do estado geral com sinais de sepse, evoluindo para óbito. O laudo necroscópico evidenciou elementos característicos de choque séptico com infecção pulmonar, sinais acentuados de desnutrição e fibrose cística do pâncreas. COMENTÁRIOS: A FC pode manifestar-se com quadro de Kwashiorkor e distúrbio de coagulação por deficiência de vitamina K. Os profissionais de saúde devem estar atentos à possibilidade de FC no diagnóstico diferencial dessa situação.

To address the clinical presentation of cystic fibrosis (CF) in an infant presenting Kwashiorkor along with coagulation disturbance due to vitamin K deficiency. CASE DESCRIPTION: A female baby aged three and a half months, born at term, with birth weight of 2655g, and height of 46cm, was referred to a university center due to perineal moniliasis refractory to therapy, including antifungal drugs and corticosteroids. She had poor weight gain, edema, and diarrhea. After hospital admission under the diagnostic hypothesis of Kwashiorkor of primary or secondary origin, the child received exclusive breastfeeding, but lost weight and maintained the diarrhea. At admission, a urinary tract infection was detected and treated. The child developed bleeding of upper digestive tract and phlebotomy incision at the right saphenous vein treated with vitamin K and fresh frozen plasma. Laboratory exams showed steatorrhea and hypoalbuminemia. Serology was negative for syphilis, toxoplasmosis, mononucleosis, cytomegalovirus, rubella, HIV and hepatitis B. Heterozygous ∆F508 mutation for CF was positive. The patient died with a septic shock. Necropsy showed that the septic shock had a pulmonary origin and that malnutrition was secondary to cystic fibrosis of pancreas. COMMENTS: CF may have a clinical presentation as Kwashiorkor with coagulation disturbance caused by vitamin K deficiency. Health professionals should be aware of this possibility in the differential diagnosis of infants with severe malnutrition and edema.

Desempenho funcional de pacientes com fibrose cística e indivíduos saudáveis no teste de caminhada de seis minutos / Functional performance on the six-minute walk test in patients with cystic fibrosis

OBJETIVO: Comparar pacientes com fibrose cística e indivíduos saudáveis quanto ao desempenho funcional no teste de caminhada de seis minutos (TC6). MÉTODOS: Estudo transversal e prospectivo, com indivíduos saudáveis e com fibrose cística de um hospital universitário de referência na cidade de Campinas (SP). O TC6 foi aplicado de acordo com as normas da American Thoracic Society e repetido após 30 min de repouso. Foram determinados FR, FC, SpO2 e escore da escala de Borg em todos os participantes, assim como o status nutricional e valores espirométricos para os pacientes com fibrose cística. Excluíram-se pacientes em exacerbação pulmonar. Foram utilizados coeficientes de correlação de Spearman e ANOVA para medidas repetidas. RESULTADOS: Foram incluídos 55 pacientes no grupo fibrose cística e 185 indivíduos saudáveis no grupo controle, com médias de idade de 12,2 ± 4,3 anos e 11,3 ± 4,3 anos, respectivamente. A distância percorrida no TC6 (DTC6) foi significativamente menor no grupo fibrose cística que no grupo controle em ambos os testes (547,2 ± 80,6 m vs. 610,3 ± 53,4 m no primeiro e 552,2 ± 82,1 m vs. 616,2 ± 58,0 m no segundo; p < 0,0001 para ambos). A DTC6 se correlacionou com idade, peso e altura somente no grupo fibrose cística. A SpO2 manteve-se estável durante o teste, com aumento da FC e da FR. CONCLUSÕES: Nesta amostra, os pacientes com fibrose cística apresentaram um menor desempenho funcional no TC6 quando comparados a indivíduos saudáveis de mesma faixa etária, sem a necessidade de repetição imediata do teste.

OBJECTIVE: To compare patients with cystic fibrosis and healthy individuals in terms of their functional performance on the six-minute walk test (6MWT). METHODS: A prospective, cross-sectional study involving healthy individuals and patients with cystic fibrosis treated at a referral university hospital in the city of Campinas, Brazil. The 6MWT was administered in accordance with the American Thoracic Society guidelines, and it was repeated after a 30-min rest period. For all of the participants, RR, HR, SpO2, and Borg scale scores were obtained. For the cystic fibrosis patients, nutritional status and spirometric values were determined. Patients with pulmonary exacerbation were excluded. Spearman's correlation coefficient and repeated measures ANOVA were used. RESULTS: The cystic fibrosis group comprised 55 patients, and the control group comprised 185 healthy individuals. The mean ages were 12.2 ± 4.3 and 11.3 ± 4.3 years, respectively. The six-minute walk distance (6MWD) was significantly shorter in the cystic fibrosis group than in the control group for both tests (547.2 ± 80.6 m vs. 610.3 ± 53.4 m for the first and 552.2 ± 82.1 m vs. 616.2 ± 58.0 m for the second; p < 0.0001 for both). The 6MWD correlated with age, weight, and height only in the cystic fibrosis group. During the tests, SpO2 remained stable, whereas HR and RR increased. CONCLUSIONS: In our sample, functional performance on the 6MWT was poorer among the cystic fibrosis patients than among the healthy controls in the same age bracket, and we found immediate repetition of the test to be unadvisable.

Peso, estatura e comprimento em crianças e adolescentes com síndrome de Down: análise comparativa de indicadores antropométricos de obesidade / Weight, height and length in children and adolescents with Down syndrome: a comparative analysis of anthropometric indicators of obesity

A obesidade é considerada uma epidemia, que acomete também crianças e adolescentes com síndrome de Down. Contudo, como não há um parâmetro consensual para diagnosticar obesidade nessa população, o objetivo deste trabalho foi realizar uma revisão crítica de artigos que estudam índices antropométricos, para avaliação do estado nutricional de crianças e adolescentes com essa síndrome. O levantamento dos artigos foi realizado nas bases de dados PubMed, MedlLine, Lilacs e SciELO, dando-se importância aos parâmetros antropométricos e sua relação com a obesidade. De 83 artigos iniciais, foram selecionados 11 para análise crítica. Nos Estados Unidos, estabeleceram uma curva de normalidade para peso e estatura de crianças e adolescentes com síndrome de Down e, quando compararam os seus valores com as curvas do National Center for Health Statistics, observaram que houve um padrão menor de crescimento em estatura. Em estudos europeus, observou-se o mesmo fato. No Brasil, Mustacchi desenvolveu índices de peso/idade e estatura/idade e observou deficit importante de estatura, quando comparou estatura/idade com as curvas do National Center for Health Statistics e com as curvas de Cronk et al. Em CONCLUSÃO:, os dados antropométricos disponíveis em curvas pôndero-estaturais são considerados relativos a uma determinada população e revelam suas características específicas, porque expressam a influência dos fatores ambientais e determinantes genéticos. Portanto, há necessidade de se definir curvas de padrão de referência para crianças e adolescentes com síndrome de Down em diferentes faixas etárias, regiões e etnias, para se diagnosticar corretamente seu estado nutricional.

Obesity is considered an epidemic and also affects children and adolescents with Down syndrome. However, since a consensual parameter for diagnosing obesity in this population does not exist, the objetive of this study was to perform a critical review of the literature on anthropometric indices to assess the nutritional status of children and adolescents with this syndrome. The databases PubMed, MedLine, Lilacs and SciELO were searched focusing on the importance of anthropometric parameters and their relationship with obesity. Of the 83 articles found, 11 were selected for critical analysis. In the United States of America, weight and height curves were established specifically for children and adolescents with Down syndrome. When these curves were compared with those of the National Center for Health Statistics, they found that children and adolescents with Down syndrome grow less. The same fact was reported by European studies. In Brazil, Mustacchi developed weight-for-age and height-for-age indices for these children and compared his height-for-age curve with those of the National Center for Health Statistics and Cronk et al.'s, and found that Brazilian children with Down syndrome are significantly shorter. In conclusion, the anthropometric data in weight-for-height curves refer to a particular population and reveal their specific characteristics since they reflect the influence of environmental factors and genetic determinants. Therefore, it is necessary to define standard reference curves for children and adolescents with Down syndrome of different ages, regions and ethnicities, so that their nutritional status can be diagnosed properly.